Boli suprarenale și vedere

Boala Addison

Acute adrenocortical insufficiency, also called adrenal or addisonian crisis, is severe and life-threatening. Except for this situation, the diagnosis may be delayed. Omission or delay of diagnosis occurs most frequently because of the misleading clinical picture, as the main symptoms fatigue, anorexia and weight loss are nonspecific, and can be found also in other disorders. Once suspected, it must be confirmed or disproven by dosing cortisol and ACTH hormones. We present the case of a girl who was diagnosed only when the adrenal crisis occurred.

Insuficiența corticosuprarenală acută, numită și criză adrenală sau addisoniană, este severă, fiind amenințătoare de viață.

Ce este insuficiența suprarenală? Deși foarte mici, ele au un rol esențial în supraviețuire și adaptare la condițiile schimbătoare ale mediului. Insuficiența suprarenală poate apărea la toate vârstele, afectează ambele sexe și poate fi letală, dacă nu este identificată și tratată corespunzător.

Cu excepția acestei situații, diagnosticul poate fi întârziat. Cea mai frecventă cauză de ratare a diagnosticului este lipsa de suspiciune clinică, deoarece simptomele principale fatigabilitatea, anorexia și scăderea în greutate sunt nespecifice, putând fi întâlnite și în alte boli. Odată suspicionată, ea trebuie confirmată sau infirmată prin dozarea cortizolului și a ACTH-ului.

Prezentăm cazul unei fetițe care a fost diagnosticată abia în momentul apariției crizei adrenale. Cuvinte cheie corticosuprarenală cortizol boală Addison Introducere Boala Addison, sau insuficiența corticosuprarenală primară, este o boală rar întâlnită în patologia pediatrică, fiind determinată de disfuncția sau distrucția cortexului glandelor suprarenale, care duce la o secreție insuficientă a hormonilor gluco- și mineralocorticoizi 1.

Oana Pop, Medic specialist diabet zaharat, nutriție și boli metabolice, Oradea Boala Addison, cunoscută și sub denumirea de insuficiență adrenocorticoidă, reprezintă o afecțiune destul de rară care survine atunci când organismul nu produce suficienți hormoni. În boala Addison, glandele adrenale sau suprarenale, localizate chiar deasupra rinichilor, produc prea puțini hormoni glucocorticoizi, mineralocorticoizi și androgeni. Introducere, definiții [1,2] Boala Addison, cunoscută și sub denumirea de insuficiență primară sau cronică adrenală sau adrenocorticoidă, este o afecțiune din sfera endocrinologică, destul de rară, care se poate manifesta atunci când suprarenalele nu secretă o cantitate suficientă de hormoni specifici, ce ajută la funcționarea corectă a organismului uman. Glandele suprarenale sunt localizate deasupra rinichilor, iar în boala Addison acestea secretă prea puțini hormoni glucocorticoizi, mineralocorticoizi și androgeni.

Ea poate exista atât în forma acută, cât și în forma cronică. Insuficiența corticosuprarenală acută, cunoscută boli suprarenale și vedere criză adrenală sau criză addisoniană, poate avea o evoluție severă, fiind amenințătoare de viață 2.

Boala Addison nu are simptome specifice și de aceea diagnosticul este relativ dificil 3. Exceptând cazul în care un pacient se află în criză adrenală, diagnosticul de boală Addison este în general întârziat 4.

boli glanda suprarenala

Odată diagnosticată, necesită tratament de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. Studiile de cohortă arată că boala Addison are un risc crescut de morbiditate și de mortalitate, risc datorat atât întârzierii tratamentului la pacienții nediagnosticați, cât și neadaptării dozelor de hormoni în caz de acutizare la pacienții cunoscuți 5. Prezentare de caz O fetiță în vârstă de 10 ani se prezintă pentru dureri abdominale, însoțite uneori de boli suprarenale și vedere și vărsături, astenie fizică marcată și fatigabilitate.

Aceste simptome le-a mai prezentat intermitent în ultimele 6 luni, perioadă în care a avut și o scădere ponderală importantă aproximativ 8 kg și pentru care s-a prezentat în mai multe unități spitalicești.

Bolile rare afecteaza peste un milion de romani, potrivit asociatiilor de pacienti Din Diverse Bolile rare afecteaza peste un milion de persoane in Romania, sustin reprezentantii Asociatiei Prader Willi din Romania, in ciuda faptului ca, potrivit statisticilor Ministerului Sanatatii, numarul pacientilor romani diagnosticati cu aceste maladii ar fi de doar Necesarul de calciu depinde de varsta, sex si starea metabolica a organismului, fiind mai ridicat in copilarie pe parcursul formarii si mineralizarii osoasein cazul femeilor insarcinate, sau in cazul celor care sunt in perioada de menopauza.

Deoarece investigațiile uzuale au fost în limite normale la acel moment, a primit doar tratament simptomatic, starea ei agravându-se progresiv. Din antecedentele personale patologice se constată două episoade de infecții de căi respiratorii inferioare în ultimul an. Antecedentele heredocolaterale evidențiază că mama este diagnosticată cu boală Cushing și HTA.

Figura 1. Hiperpigmentare cutanată și boli suprarenale și vedere Figura 2. Examenul aparatului cardiovascular și respirator nu prezenta modificări, parametrii vitali fiind în limite normale, abdomenul suplu, depresibil, dureros difuz la palparea superficială și profundă, tranzit intestinal fiziologic, absența semnelor de iritație meningeană. Investigațiile paraclinice la internare au evidențiat un discret sindrom de citoliză hepatică și creatinfosfokinaza crescută.

Ecografia abdominală, radiografia toracică, electroencefalograma și examenul genetic au fost normale. La patru zile de la internare starea generală s-a alterat, motiv pentru care a fost transferată în Secția de Terapie Intensivă. Examenul fundului de ochi a fost normal.

boli suprarenale și vedere sala de miopie

Examenul CT efectuat în urgență a evidențiat edem cerebral difuz, care a fost interpretat în contextul hiponatremiei figurile 3 și 4. Figura 3. Ștergerea șanțurilor intergirale Boli suprarenale și vedere 4.

Boala Addison

Cisterne bazale cu dimensiuni reduse Sub tratament care a cuprins reechilibrare hidroelectrolitică și acidobazică, precum și substituție cu preparate cortizonice hemisuccinat de hidrocortizonevoluția a fost rapid favorabilă. Trebuie precizat că pe parcursul internării pacienta a avut o scădere ponderală de 3 kg în decursul a zece zile. În contextul clinic descris anterior și al investigațiilor paraclinice sugestive, cu hiponatremie, hiperpotasemie, hipoglicemie, acidoză metabolică, la care s-a adăugat revenirea spectaculoasă sub tratamentul cu hemisuccinat, s-a ridicat suspiciunea de boală Addison.

S-au efectuat și investigații suplimentare, care au exclus tuberculoza sau alte infecții, hiperplazia congenitală de suprarenală și autoimunitatea.

boli suprarenale și vedere miopia și citirea cărților

Ulterior a prezentat numeroase scaune diareice, la coprocultură izolându-se Shigella sonnei, motiv pentru care a fost transferată la Spitalul de Boli Infecțioase și apoi la Clinica de Endocrinologie, pentru confirmarea diagnosticului de boală Addison și stabilirea schemei terapeutice. Aici s-a făcut o evaluare retrospectivă a investigațiilor efectuate la Pediatrie și Boli infecțioase și s-au repetat investigațiile, inclusiv dozarea cortizolului și a ACTH-ului, ale căror valori au fost concordante cu cele de la pediatrie, confirmându-se astfel diagnosticul.

S-a inițiat tratamentul cu hidrocortizon 10 mg dimineața, 5 insuficiență vizuală dobândită la prânz și 5 mg la ora și 0,1 mg Astonin® fludrocortizon la prânz.

A fost externată cu recomandarea de a continua terapia cu aceleași doze. Părinții și fetița au fost informați despre prevenirea și managementul crizei adrenale, care sunt foarte importante. În acest sens, li s-a recomandat dublarea dozelor în caz de infecție sau de stres major. De asemenea, s-a recomandat consult ortopedic, pentru investigarea patologiei de coloană vertebrală.

Ulterior s-au efectuat evaluări repetate atât la Endocrinologie, cât și la Pediatrie.

Disfuncțiile endocrine - cauze, simptome și tratament

Evoluția a fost bună, dar s-a constatat, în primele patru luni de la începerea tratamentului, o creștere ponderală de 13,5 kg. La toate evaluările, ionograma și cortizolemia au fost în limite normale, doar ACTH-ul s-a menținut la valori crescute.

Discuții Insuficiența suprarenală este o afecțiune care poate pune viața în pericol, de aceea este foarte important să fie diagnosticată precoce și tratată corect 6. Forma sa primară, numită și boală Addison, este rară, prevalența variind cu zona geografică. Cea mai mare prevalență a fost raportată în Norvegia - de cazuri la 1 milion 7.

Un alt studiu, efectuat în Germania, a evidențiat pentru anul o prevalență de 87 la 1 milion 8. În boala Addison este afectat cortexul adrenal, fapt ce conduce la o scădere a cortizolului, dar cu valori ale ACTH-ului crescute, ca un mecanism compensator. Cele mai frecvente cauze ale bolii Addison în populația pediatrică sunt: hiperplazia adrenală congenitală și tuberculoza în țările în curs de dezvoltare și cauza autoimună în țările industrializate.

Studiile arată că în țările occidentale autoimunitatea este implicată în aproximativ două treimi din cazuri.

boli suprarenale și vedere spondiloartroza și vederea

Alte cauze posibile sunt: deficiența familială de glucocorticoizi, unele medicamente ketoconazol, anticoagulante și traumatismele cu producerea leziunilor la nivelul suprarenalelor 1,3.

Pacienții cu boală Addison au risc crescut de a dezvolta și alte boli autoimune tiroidita și gastrita autoimună, diabet zaharat de tip I, insuficiență ovariană prematură, boală celiacă etc. Simptomatologia se instalează de obicei treptat și este nespecifică. Din acest motiv, ca și în cazul pacientei noastre, diagnosticul este pus în multe cazuri cu întârziere.

Glandele suprarenale și vederea

Predominante sunt astenia marcată, slăbiciunea musculară, fenomenele digestive greață, vărsături, diareescăderea ponderală, hiperpigmentarea cutanată în special în zonele expuse la soare, nevoia crescută de a ingera alimente sărate, uneori sincope și dezorientare temporo-spațială.

Criza adrenală poate fi observată ca prezentare inițială a insuficienței suprarenale sau ca rezultat al terapiei de substituție inadecvate la un copil sau adolescent cu boală cunoscută, în contextul apariției unui factor decompensator, precum afecțiunile respiratorii acute, infecțiile, stresul psihic, traumatisme, intervenții chirurgicale sau fenomene digestive Probabil că în cazul de față am fi întârziat și mai mult diagnosticul dacă fetița nu ar fi prezentat infecția digestivă care a decompensat-o și a determinat criza adrenală.

Examenele paraclinice uzuale pot evidenția hiponatremie, hiperpotasemie, hipoglicemie și eozinofilie.

  • Vitamine excelente pentru vedere
  • Tulburări ale ciclului menstrual prin deficit: Oligomenoree: scăderea frecvenței menstruațiilor, cu cicluri de peste 35 de zile Amenoree: absența sângerării menstruale Hipomenoree: diminuarea cantitativă a fluxului menstrual Tulburări ale ciclului menstrual prin exces: Polimenoree: creșterea frecvenței menstruațiilor, cu ciclu care apare la sub 21 de zile Hipermenoree: creșterea cantitativă a fluxului menstrual Menoragie: este creșterea duratei sângerării peste 8 zile.
  • Tulburări de vedere în chi

În etapa următoare trebuie evaluată funcția suprarenalei, prin dozarea cortizolului plasmatic, care este scăzut, și a ACTH-ului plasmatic, care este crescut peste valoarea limitei boli suprarenale și vedere a intervalului de referință Standardul de aur îl reprezintă testul de stimulare cu ACTH și dozarea cortizolului la 30 și 60 de minute după stimulare. Menținerea unui nivel scăzut al cortizolului plasmatic indică insuficiență corticosuprarenală primară Următoarea etapă constă în stabilirea etiologiei.

La nou-născuți și la sugarii mici trebuie dozați și hidroxcetoste­roizi pentru a evalua o eventuală hiperplazie congenitală de suprarenală.

Având în vedere că cea mai frecventă cauză este autoimunitatea, este necesară investigarea anticorpilor anti hidroxilază. Acești anticorpi sunt specifici și sunt detectabili înainte de debutul simptomelor. Tomografia computerizată arată dimensiuni mici ale glandelor la pacienții cu distrugere autoimună a suprarenalelor. În alte situații, poate evidenția hemoragie, calcifieri asociate cu o infecție tuberculoasă sau mase tumorale în glanda suprarenală Pacienții cu boală Addison necesită îngrijire și tratament pe tot parcursul vieții.

În copilărie, scopul tratamentului este de a preveni criza adrenală, optimizarea procesului de creștere cu dezvoltare osoasă și cardiovasculară normală, asigurarea unei treceri optime prin pubertate, precum și suportul familiei în vederea susținerii și îngrijirii unui astfel de copil Tratamentul de fond se face cu glucocorticoizi sistemici de tipul prednisonului și cu un mineralocorticoid fludrocortizon.

Ulterior, dozele se pot reduce, în funcție de evoluția pacientului. Studiile actuale care vizează tratamentul insuficienței adrenale la copii sunt centrate pe optimizarea dozelor de glucocorticoid și mimarea ritmului fiziologic circadian de cum să pierzi din vedere a acestui hormon 1,5.

boli suprarenale și vedere cum să restaurați vederea deteriorată

Concluzii Diagnosticul de boală Addison la copil poate fi uneori dificil, deoarece simptomatologia este nespecifică. Considerăm că, în caz de scădere importantă neexplicată în greutate, trebuie să avem în vedere și investigarea glandelor suprarenale.

Ce este insuficiența suprarenală?

Nediagnosticată la timp, boala poate afecta procesul normal de creștere și dezvoltare a copilului. Criza adrenală este amenințătoare de viață, prin deshidratare severă și hipotensiune accentuată. Dacă boala este diagnosticată înainte de apariția acutizării, cu un tratament de substituție hormonală condus corect, evoluția este bună.

Mulțumiri Cristina Preda, conf. Borstein S. Boală Addison în contextul unui sindrom dispeptic.

Dificultăţi de diagnostic într-un caz de boală Addison la copil

Medicina internă Boala Addison la copil. Îmi pierd vederea o vreme Romana de Pediatrie ; LX 4 : Zimmerman D, Tuuri R. Adrenal Insufficiency in the Pediatric Emergency Department. Clinical Pediatric Emergency Medicine ; 1 4 : Is adrenal insufficiency a rare disease?

boli suprarenale și vedere o scădere accentuată a vederii ochilor

Informațiiimportante